Liken sklerozus nedir?

Liken sklerozus, en sık genital ve perianal bölgeyi etkileyen; kaşıntı, yanma, beyazlaşma, deri incelmesi, çatlama ve zamanla skarlaşmaya bağlı anatomik değişikliklere yol açabilen kronik inflamatuvar bir deri hastalığıdır. Kadınlarda vulva, erkeklerde penis ve prepus başlıca tutulum alanlarıdır; daha nadiren genital bölge dışında da görülebilir. Güncel EuroGuiDerm kılavuzu liken sklerozusun her yaşta görülebileceğini, genital bölgede kaşıntı ve ağrı yanında cinsel ve üriner fonksiyon bozukluğu oluşturabileceğini ve erken tanı-tedavinin skar ve kanser riskini azaltmak açısından önemli olduğunu vurgular.

Liken sklerozus bulaşıcı değildir, mantar değildir ve cinsel yolla bulaşan bir hastalık değildir. Hastalığın nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte genetik yatkınlık, otoimmünite ve kronik travma/sürtünme gibi faktörlerin rol oynadığı düşünülmektedir.

Liken sklerozus neden olur?

Kesin neden bilinmemektedir.

Güncel veriler özellikle:

genetik yatkınlık,

bağışıklık sistemi düzensizliği,

otoimmün hastalıklarla birliktelik,

travma ve kronik sürtünme,

doku yeniden şekillenmesi

gibi mekanizmaları desteklemektedir. Hormonal faktörlerin rolü uzun yıllar tartışılmış olmakla birlikte güncel veriler hastalığı yalnız “hormon eksikliği” ile açıklamayı desteklememektedir.

Bu nedenle:

“Menopozda östrojen azaldı, ondan oldu”

şeklinde tek nedenli açıklama doğru değildir.

Liken sklerozus kimlerde görülür?

Her yaşta görülebilir.

Kadınlarda özellikle:

prepubertal dönemde,

menopoz sonrası

daha sık tanınır.

Ancak doğurganlık çağındaki kadınlarda da görülebilir.

Erkeklerde de hem çocukluk hem erişkin dönemde ortaya çıkabilir. Güncel sistematik derleme kadınlardaki olguların büyük bölümünün genital bölgede, erkeklerde ise neredeyse tamamının genital yerleşimli olduğunu göstermektedir.

Bu nedenle liken sklerozus yalnız menopoz sonrası kadınların hastalığı değildir.

Kadınlarda liken sklerozus nasıl görünür?

Vulvada tipik bulgular:

porselen beyazı veya açık renkli alanlar,

ince, kırılgan deri,

kaşıntı,

yanma,

hassasiyet,

fissürler,

erozyon,

küçük kanamalar,

morarma benzeri purpurik alanlar

olabilir.

Hastalık ilerlerse skarlaşmaya bağlı:

labium minuslarda küçülme veya kayıp,

klitoral başlığın yapışması,

klitorisin gömülü hale gelmesi,

vajinal girişte daralma

gelişebilir.

EuroGuiDerm kılavuzu LS’nin kızarıklık ve ödemle başlayabileceğini, daha sonra beyazlaşma, fissür, skar, doku küçülmesi ve yapıların füzyonuna ilerleyebileceğini belirtmektedir.

Vajinanın iç kısmı tutulur mu?

Klasik vulvar liken sklerozus genellikle vajinal mukozayı tutmaz.

Bu ayrım özellikle:

erosif liken planus,

bazı otoimmün mukozal hastalıklar

ile ayırıcı tanıda önemlidir.

Vajinal tutulum belirginse klasik liken sklerozus dışında başka tanılar da düşünülmelidir.

Erkeklerde liken sklerozus nasıl görünür?

Erkeklerde en sık:

glans,

prepus

etkilenir.

Belirtiler:

beyaz plaklar,

deride incelme veya sertleşme,

fissürler,

ağrı,

kaşıntı,

ereksiyon sırasında ağrı,

sünnet derisinin daralması

şeklinde olabilir.

Hastalık zamanla fimozis, yani sünnet derisinin geri çekilememesine yol açabilir.

Üretral meatus tutulursa idrar akımında daralma da gelişebilir.

Balanitis xerotica obliterans nedir?

Erkek genital liken sklerozus için geçmişte sık kullanılan adlardan biridir.

Ancak güncel terminolojide lichen sclerosus / liken sklerozus kullanımı daha uygundur.

“Balanitis xerotica obliterans” özellikle penis tutulumunu tanımlayan eski terminolojidir.

Çocuklarda liken sklerozus olur mu?

Evet.

Özellikle prepubertal kız çocuklarında genital liken sklerozus görülebilir.

Belirtiler:

yoğun kaşıntı,

ağrı,

genital beyazlaşma,

fissür,

küçük kanamalar,

kabızlığa yol açacak kadar ağrılı dışkılama

olabilir.

Bazen görünüm travma veya istismar şüphesi oluşturabilecek morarma ve fissürler içerdiğinden doğru dermatolojik değerlendirme önemlidir.

Erkek çocuklarda ise hastalık fimozis ile kendini gösterebilir.

Liken sklerozus mantarla karışabilir mi?

Evet.

Genital kaşıntı veya yanma olduğunda hastalar sıklıkla bunu “mantar” olarak yorumlayabilir.

Ayırıcı tanıda:

kandida,

irritan kontakt dermatit,

alerjik kontakt dermatit,

liken planus,

lichen simplex chronicus,

psoriasis,

vitiligo,

vulvar intraepitelyal neoplazi

düşünülebilir.

Bu nedenle tekrarlayan “mantar tedavileri” kullanmasına rağmen düzelmeyen kronik genital kaşıntı ve beyazlaşmada liken sklerozus özellikle değerlendirilmelidir.

Liken sklerozus ile vitiligo nasıl ayrılır?

İkisi de beyaz görünüm oluşturabilir; ancak aynı hastalık değildir.

Vitiligoda esas sorun pigment kaybıdır. Deri yapısı çoğunlukla normaldir.

Liken sklerozusta ise beyazlaşmaya ek olarak:

incelme,

kırılganlık,

fissür,

kaşıntı,

ağrı,

skar ve anatomik değişiklik

olabilir.

Bu nedenle yalnız renk değişikliğine bakılarak tanı konmamalıdır.

Liken sklerozus cinsel yolla bulaşır mı?

Hayır.

Liken sklerozus:

cinsel temasla,

ortak tuvaletle,

havluyla,

partnerden

bulaşmaz.

Enfeksiyon değildir.

Bu bilgi özellikle genital bölgede hastalık gelişen kişilerde gereksiz kaygıyı azaltmak açısından önemlidir.

Liken sklerozus kansere dönüşür mü?

Liken sklerozus kanser değildir. Ancak genital liken sklerozus, özellikle vulvada ve peniste skuamöz hücreli karsinom gelişme riskini artırır.

2024 Danimarka ulusal kohortunda biyopsi ile doğrulanmış vulvar liken sklerozuslu kadınlarda, genel kadın popülasyonuna göre vulvar skuamöz hücreli karsinom görülme oranı yaklaşık 16 kat daha yüksek bulunmuştur.

Daha eski büyük Hollanda kohortunda 3.038 kadında kümülatif vulvar SCC insidansı %6,7 olarak bildirilmiş; riskin ileri yaş ve eşlik eden vulvar intraepitelyal neoplazi varlığında daha yüksek olduğu gösterilmiştir.

Ancak bu veriler:

“Liken sklerozus varsa kanser olacaksınız.”

anlamına gelmez.

Çoğu hasta kanser geliştirmez.

Doğru mesaj:

Risk genel popülasyona göre artmıştır; bu nedenle uzun dönem takip ve yeni/değişen lezyonların erken değerlendirilmesi gerekir.

Kortizon tedavisi kanser riskini artırır mı?

Genital liken sklerozusta kullanılan potent veya ultrapotent topikal kortikosteroidler hastalığın standart ve temel tedavisidir.

Bunların amacı:

inflamasyonu azaltmak,

kaşıntı ve ağrıyı kontrol etmek,

skarlaşmayı önlemek,

hastalık aktivitesini baskılamaktır.

Uzun süreli uygun tedavinin kanser riskini artırdığına dair bir yaklaşım yoktur; tersine iyi hastalık kontrolünün komplikasyon riskini azaltabileceği düşünülmektedir.

2024 EuroGuiDerm kılavuzu potent ve ultrapotent topikal kortikosteroidleri kadın, erkek ve çocuk genital LS’de altın standart tedavi olarak tanımlamaktadır.

Hangi değişiklikler kansere karşı uyarıcıdır?

Özellikle daha önce stabil olan alanda:

iyileşmeyen ülser,

yeni sert nodül,

belirgin kalınlaşma,

verrüköz/kabarık alan,

sürekli kanama,

tedaviye dirençli tek odak,

giderek büyüyen lezyon

gelişirse yeniden değerlendirme gerekir.

Bu bulgular kanser anlamına gelmek zorunda değildir; ancak biyopsi gerektirebilir.

Liken sklerozus tanısı nasıl konur?

Çoğu tipik vakada tanı kliniktir.

Dermatolog:

beyazlaşmanın tipi,

deri dokusu,

fissür ve purpura,

skar,

anatomik değişiklik,

dağılım

üzerinden tanı koyabilir.

2023 güncel derleme de tipik klinik tabloda tanının çoğu zaman klinik olduğunu belirtmektedir.

Her hastaya biyopsi gerekir mi?

Hayır.

Bu önemli bir klinik noktadır.

Tipik görünümü olan her liken sklerozus hastasında tanı için biyopsi şart değildir.

Ancak biyopsi özellikle:

tanı belirsizse,

tedaviye rağmen düzelmeyen alan varsa,

kanser veya prekansere şüphe varsa,

atipik pigmentasyon varsa,

hiperkeratotik veya nodüler alan gelişmişse

değerli olabilir.

2023 güncel derleme de biyopsiyi belirsiz klinik görünüm, tedavi başarısızlığı veya neoplazi şüphesinde önermektedir.

Biyopsi nereden yapılmalıdır?

Biyopsi:

aktif,

temsil edici,

tanısal açıdan uygun

alandan alınmalıdır.

Erozyonun tam merkezinden veya yoğun steroidle yeni baskılanmış alandan alınan örnek bazen tanısal histolojiyi yeterince göstermeyebilir.

Kanser şüphesinde ise biyopsi doğrudan şüpheli alana yönlendirilir.

Liken sklerozus nasıl tedavi edilir?

Genital liken sklerozusun temel tedavisi:

potent veya ultrapotent topikal kortikosteroiddir.

En sık kullanılan ilaçlardan biri klobetazol propiyonat %0,05’tir.

EuroGuiDerm 2024 kılavuzu hem kadınlarda hem erkeklerde hem de çocuklarda potent/ultrapotent topikal kortikosteroidleri altın standart kabul eder.

Türk Dermatoloji Derneği’nin geriyatrik dermatoloji kaynağı da klobetazol propiyonat %0,05 veya mometazon furoat %0,1 gibi yüksek potent topikal steroidleri ilk seçenek olarak tanımlamaktadır.

Klobetazol genital bölge için fazla güçlü değil mi?

Bu, hastaların en sık kaygı duyduğu konulardan biridir.

Normal genital deriye rastgele ve kontrolsüz güçlü steroid kullanımı doğru değildir.

Ancak liken sklerozusta:

ultrapotent topikal steroid hastalığın standart, kanıta dayalı tedavisidir.

Sorun ilacın güçlü olması değil:

yanlış tanıda kullanılması,

yanlış miktarda uygulanması,

yanlış süreyle kullanılması,

takip edilmeden sürdürülmesidir.

Doğru tanı ve dozlama ile tedavinin faydası genellikle potansiyel risklerinden çok daha fazladır.

Tedavi ne kadar sürer?

Başlangıç tedavisi çoğunlukla birkaç aylık kontrollü bir program şeklindedir.

Kadın genital LS’de sık kullanılan rejimlerden biri:

ilk ay günlük,

ikinci ay gün aşırı,

üçüncü ay haftada iki kez

uygulamadır.

Ancak tek bir şema herkes için zorunlu değildir.

Tedavi:

hastalığın şiddeti,

yanıt,

yaş,

anatomik değişiklikler,

nüks eğilimi

doğrultusunda bireyselleştirilir.

Türk Dermatoloji Derneği kaynağında da kadınlarda üç aylık kademeli rejim ve ardından haftada 1–2 kez idame yaklaşımı yer almaktadır.

İyileşince krem tamamen bırakılır mı?

Her hastada değil.

Genital LS sıklıkla uzun süreli veya yaşam boyu nüks eğilimli bir hastalıktır.

Bazı hastalarda haftada 1–2 kez idame topikal steroid gerekebilir.

2024 EuroGuiDerm kılavuzu genital LS’nin çoğu zaman uzun dönem tedavi ve takip gerektirdiğini vurgulamaktadır.

Buradaki hedef mümkün olan en az tedaviyle hastalığı tamamen kontrol altında tutmaktır.

Nemlendirici kullanmak yeterli midir?

Tek başına aktif hastalığı tedavi etmek için yeterli değildir.

Ancak:

bariyer desteği,

sürtünmeyi azaltmak,

yanmayı azaltmak,

idrarla temasın irritasyonunu sınırlamak

açısından emolyanlar yararlıdır.

EuroGuiDerm kılavuzu potent/ultrapotent topikal steroid tedavisinin yanında emolyan kullanımını önermektedir.

Takrolimus veya pimekrolimus kullanılabilir mi?

Evet, bazı hastalarda düşünülebilir.

Topikal:

takrolimus,

pimekrolimus

özellikle steroidin kullanılamadığı veya yeterli olmadığı seçilmiş durumlarda ikinci basamak seçeneklerdir.

Ancak güncel kılavuzlar bunları topikal kortikosteroidlerden üstün kabul etmez.

EuroGuiDerm ve Türk Dermatoloji Derneği kaynaklarında kalsinörin inhibitörleri ikinci seçenek olarak konumlandırılmaktadır.

Lazer tedavisi liken sklerozusta etkili midir?

Bugün için standart birinci basamak tedavi değildir.

Çeşitli:

CO₂ lazer,

fraksiyonel lazer,

diğer enerji tabanlı tedaviler

araştırılmıştır.

Ancak 2024 EuroGuiDerm kılavuzu lazer tedavilerini hâlen araştırma aşamasında kabul eder ve genital LS için rutin tedavi olarak önermemektedir.

Bu özellikle önemlidir; çünkü liken sklerozus hastalarında:

“Steroid kullanmayalım, lazerle tamamen iyileştirelim.”

gibi pazarlama mesajları bilimsel kanıt seviyesini aşabilir.

PRP liken sklerozusta kullanılır mı?

PRP ve başka rejeneratif tedavilerle ilgili küçük çalışmalar vardır.

Ancak mevcut kanıt:

potent/ultrapotent topikal kortikosteroidlerin yerini alacak,

hastalığı kalıcı olarak tedavi edecek

düzeyde değildir.

Bu nedenle PRP standart ilk basamak LS tedavisi olarak sunulmamalıdır.

Cerrahi ne zaman gerekir?

Kadınlarda cerrahi genellikle aktif inflamatuvar hastalığı tedavi etmek için yapılmaz.

Daha çok:

ciddi skar,

vajinal giriş daralması,

klitoral yapışıklık,

fonksiyon bozukluğu,

malignite şüphesi veya tanısı

gibi durumlarda gündeme gelir.

Erkeklerde ise medikal tedaviye rağmen devam eden prepus tutulumu ve fimozis durumunda sünnet önemli bir tedavi seçeneğidir.

EuroGuiDerm kılavuzu standart tedavi başarısız olan erkek genital LS’de cerrahi yaklaşımı ve tam sünneti önermektedir.

Liken sklerozus tamamen geçer mi?

Genital liken sklerozus çoğunlukla kronik ve nüks edebilen bir hastalıktır.

Doğru tedaviyle:

kaşıntı,

ağrı,

aktif inflamasyon,

fissürler

çok iyi kontrol edilebilir.

Ancak oluşmuş:

skar,

kaybolmuş anatomik yapı,

ileri derecede füzyon

her zaman tamamen geri dönmez.

Bu nedenle tedavinin önemli hedeflerinden biri yalnız semptomu azaltmak değil, yeni yapısal hasarı önlemektir.

Beyaz renk tamamen normale döner mi?

Her hastada değil.

Aktif inflamasyon baskılandıktan sonra:

beyaz renk,

atrofi,

önceki skarın görünümü

kısmen devam edebilir.

Bu nedenle yalnız renk değişikliğine bakarak tedavinin başarısız olduğuna karar verilmemelidir.

Daha önemli olan:

kaşıntının durması,

fissürlerin iyileşmesi,

aktif inflamasyonun baskılanması,

yeni skarın gelişmemesidir.

Cinsel ilişkiyi etkiler mi?

Evet.

Kadınlarda:

fissür,

girişte daralma,

yanma,

ağrı

nedeniyle disparoni gelişebilir.

Erkeklerde:

fimozis,

fissür,

ereksiyon sırasında ağrı

oluşabilir.

2024 sistematik derlemede cinsel ve üriner fonksiyon bozuklukları LS’nin önemli komplikasyonları arasında yer almaktadır.

Bu nedenle tedavi yalnız “derideki beyazlığı” düzeltmeye odaklanmamalıdır; fonksiyon ve yaşam kalitesi de değerlendirilmelidir.

İdrar yapmayı etkiler mi?

İleri hastalıkta etkileyebilir.

Kadınlarda ciddi skar anatomik değişikliklere yol açabilir.

Erkeklerde meatus veya üretra tutulumu:

zayıf idrar akımı,

püskürerek idrar yapma,

zorlanma

oluşturabilir.

Bu durumda dermatoloji yanında:

üroloji,

jinekoloji

değerlendirmesi gerekebilir.

Gebelikte liken sklerozus ne olur?

Hastalık gebelikte devam edebilir.

Tedavi kararı:

hastalık aktivitesi,

kullanılan topikal ilacın dozu,

gebelik dönemi

dikkate alınarak bireyselleştirilir.

2024 EuroGuiDerm kılavuzu gebelik dönemindeki LS yönetimini de kapsamakta ve hastalığın tedavisiz bırakılmasının otomatik olarak daha güvenli kabul edilmemesi gerektiğini vurgulamaktadır.

Günlük bakımda nelere dikkat edilmelidir?

Amaç genital deriye ek travmayı azaltmaktır.

Genellikle:

parfümlü sabun ve duş jellerinden kaçınmak,

agresif temizleyiciler kullanmamak,

bölgeyi aşırı yıkamamak,

sürtünmeyi azaltmak,

uygun emolyan/bariyer ürün kullanmak,

dar ve irritan kıyafetlerden kaçınmak

yararlı olabilir.

İdrar teması belirgin yanma oluşturuyorsa bariyer emolyanlar yardımcı olabilir.

Ancak bu önlemler medikal tedavinin yerine geçmez.

Liken sklerozus hastası ne kadar süre takip edilmelidir?

Genital LS uzun dönem takip gerektirir.

Takip sıklığı:

hastalığın aktivitesi,

önceki skar,

tedavi ihtiyacı,

kanser risk faktörleri,

yeni klinik değişiklikler

doğrultusunda bireyselleştirilir.

Hastanın ayrıca kendi genital bölgesindeki normal görünümü tanıması ve yeni:

ülser,

sertlik,

nodül,

kalınlaşma,

kanama

fark ettiğinde kontrol tarihini beklemeden başvurması önemlidir.

EuroGuiDerm LS’nin çoğu zaman yaşam boyu hastalık olduğunu ve uzun dönem takip gerektirdiğini belirtmektedir.

Sık Sorulan Sorular

1. Liken sklerozus bulaşıcı veya cinsel yolla bulaşan bir hastalık mıdır?

Hayır. Liken sklerozus kronik inflamatuvar bir deri hastalığıdır; partnerden bulaşmaz ve mantar değildir.

2. Liken sklerozus kansere dönüşür mü?

Liken sklerozus kanser değildir ancak özellikle vulvar ve penil skuamöz hücreli karsinom riskini artırır. Bu nedenle uzun dönem takip gerekir.

3. Her liken sklerozus hastasında biyopsi yapılmalı mı?

Hayır. Tipik klinik görünümde biyopsi şart değildir. Tanı belirsizse, tedaviye yanıt yoksa veya kanser/prekansere şüphe varsa biyopsi yapılmalıdır.

4. Genital bölgede klobetazol kullanmak güvenli midir?

Doğru tanı, doz ve takip altında evet. Potent ve ultrapotent topikal kortikosteroidler güncel EuroGuiDerm kılavuzunda genital LS’nin altın standart tedavisidir.

5. Liken sklerozus tamamen geçer mi?

Genital liken sklerozus çoğunlukla kronik ve nüks edebilen bir hastalıktır. Tedavi aktif inflamasyonu çok iyi kontrol edebilir ancak önceden oluşmuş ileri skar her zaman tamamen geri dönmez.

6. Lazer liken sklerozusu tedavi eder mi?

Lazer yöntemleri araştırılmaktadır ancak güncel EuroGuiDerm kılavuzu genital LS’de lazeri rutin tedavi olarak önermemektedir. Standart tedavi topikal potent/ultrapotent kortikosteroiddir.

7. Liken sklerozus cinsel ilişki sırasında ağrı yapabilir mi?

Evet. Fissür, inflamasyon ve skara bağlı daralma kadınlarda disparoniye; erkeklerde fimozis ve ereksiyon sırasında ağrıya yol açabilir.

8. Liken sklerozuslu hastada hangi değişiklik tekrar değerlendirilmelidir?

İyileşmeyen ülser, yeni sertlik veya nodül, kalınlaşan alan, sürekli kanama ya da tedaviye dirençli tek odak gelişirse malignite açısından değerlendirme ve gerektiğinde biyopsi gerekir.