Morfea nedir?

Morfea, diğer adıyla lokalize skleroderma; deride inflamasyon ve fibrozis oluşturan, bazı hastalarda deri altı yağ dokusu, fasya, kas, eklem ve kemiğe kadar ilerleyebilen kronik bir bağ dokusu hastalığıdır. En önemli noktalardan biri şudur: Morfea, sistemik skleroz ile aynı hastalık değildir ve güncel kılavuza göre iç organ tutulumu veya sistemik skleroza dönüşüm beklenmez.

Hastalığın şiddeti kişiden kişiye çok değişebilir. Yüzeyel tek bir plak yalnız renk ve sertlik değişikliği oluşturabilirken, özellikle çocuklarda görülen lineer veya derin morfea:

kas,

fasya,

eklem,

kemik

tutulumuna bağlı kalıcı fonksiyon kaybı veya asimetri oluşturabilir. Bu nedenle morfeada asıl klinik soru yalnız “deri sert mi?” değil, “hastalık ne kadar derine uzanıyor ve halen aktif mi?” sorusudur.

Morfea neden olur?

Kesin nedeni bilinmemektedir.

Güncel bilgiler:

genetik yatkınlık,

bağışıklık sistemi düzensizliği,

damar endotel hasarı,

proinflamatuvar ve profibrotik sitokinler,

bazı çevresel tetikleyiciler

arasında etkileşim olduğunu düşündürmektedir.

Bazı hastalarda hastalık öncesinde:

travma,

radyoterapi,

enjeksiyon,

enfeksiyon gibi çevresel olaylar

bildirilmiştir. Ancak bunlar her hastada bulunmaz ve tek başına neden olarak kabul edilmez.

Morfea bulaşıcı değildir ve bir enfeksiyon hastalığı değildir.

Morfea nasıl görünür?

Klasik plak morfea çoğu zaman erken dönemde:

pembe,

kırmızı,

morumsu

bir alan olarak başlayabilir.

Aktif lezyonun kenarında “lilac ring” olarak adlandırılan morumsu-lila renkli inflamatuvar halka görülebilir.

Zaman içinde lezyonun merkezi:

sertleşebilir,

kalınlaşabilir,

parlaklaşabilir,

fildişi veya sarımsı renge dönebilir.

Daha geç dönemde:

hiperpigmentasyon veya hipopigmentasyon,

atrofi,

ter bezleri ve kıllarda azalma,

deri altı doku kaybı

kalabilir.

Lilac ring nedir?

Lilac ring, aktif morfea lezyonunun çevresinde görülen morumsu-lila inflamatuvar kenardır.

Bu bulgu özellikle erken ve aktif hastalıkta değerli olabilir.

Ancak hastalığın aktivitesini yalnız renk üzerinden değerlendirmek doğru değildir. Dermatolog:

yeni lezyon gelişimi,

mevcut plağın büyümesi,

eritem,

endürasyon,

doku kaybı,

semptomlar

gibi özellikleri birlikte değerlendirir.

Morfea hangi tiplerde görülür?

2024 S2k kılavuzunda lokalize skleroderma başlıca:

sınırlı

jeneralize

lineer

mikst

formlar altında sınıflandırılır; ayrıca daha özel alt tipler bulunabilir.

Güncel morfea literatüründe sıklıkla ayrıca:

plak morfea,

derin morfea,

panslerotik morfea,

en coup de sabre,

Parry-Romberg ile ilişkili kraniofasiyal tablolar

tanımlanır.

Plak morfea nedir?

En klasik ve daha yüzeyel morfea formlarından biridir.

Genellikle:

gövde,

kol,

bacak

üzerinde bir veya birkaç oval plak gelişir.

Erken dönemde inflamatuvar kenar bulunabilir; zamanla merkezde skleroz gelişir.

Yalnız yüzeyel ve sınırlı plak hastalığında tedavi yaklaşımı derin veya lineer morfeaya göre daha hafif olabilir. 2024 S2k kılavuzu sınırlı deri tutulumunda öncelikle topikal kortikosteroidleri, ayrıca uygun hastalarda UV tedavisini önermektedir.

Jeneralize morfea nedir?

Daha geniş vücut alanlarında:

çok sayıda,

birbirine birleşen,

yaygın sklerotik plaklar

oluşmasıyla karakterizedir.

Bu hastalarda:

hareket kısıtlılığı,

yaygın doku sertliği,

yaşam kalitesinde belirgin bozulma

gelişebilir.

Jeneralize hastalık, tek yüzeyel plağa göre daha güçlü sistemik tedavi gerektirebilir.

Lineer morfea nedir?

Lineer morfea, özellikle çocuklarda önemli olan ve çizgisel veya bant şeklinde ilerleyen lokalize skleroderma formudur.

En sık:

kol,

bacak,

yüz,

saçlı deri

bölgelerinde görülür.

Lezyon yalnız deride kalmayıp:

deri altı yağ dokusu,

fasya,

kas,

kemik

boyunca ilerleyebilir.

Özellikle çocuklarda lineer morfea büyüme plağı veya kemiği etkilerse:

ekstremite uzunluk farkı,

kas atrofisi,

eklem kontraktürü,

fonksiyon kaybı

oluşturabilir.

Bu nedenle çocukta lineer morfea yalnız kozmetik bir deri problemi değildir.

Morfea en coup de sabre nedir?

Yüz ve saçlı deride gelişen özel bir lineer morfea formudur.

“En coup de sabre” Fransızca “kılıç darbesi” anlamına gelir.

Genellikle alın veya saçlı deride:

çizgisel,

çökük,

sert,

atrofik

bir lezyon gelişir.

Hastalık:

deri altı yağ dokusunu,

kası,

kemiği

etkileyebilir ve bazı hastalarda intrakraniyal veya nörolojik değişikliklerle ilişkili olabilir.

En coup de sabre yalnız deri hastalığı mıdır?

Her zaman değil.

Kraniofasiyal morfeada:

baş ağrısı,

migren,

nöbet,

motor bulgular,

göz tutulumu

gibi ekstrakutanöz komplikasyonlar görülebilir.

Önemli nokta, bazı hastalarda nörolojik semptom olmadan da beyin MRI değişiklikleri bulunabilmesidir.

2023 güncel derleme, yüz-baş-boyun morfeasında kontrastlı beyin MRI’sının nörolojik semptom olmasa bile değerlendirilmesini önermektedir.

Bu nedenle bu form yalnız cilt görünümüne bakılarak takip edilmemelidir.

Parry-Romberg sendromu ile ilişkisi nedir?

Parry-Romberg sendromu, progresif hemifasiyal atrofi ile karakterize bir tablodur.

Yüzün bir tarafında:

deri,

yağ dokusu,

kas,

bazen kemik

kaybı gelişebilir.

En coup de sabre ile klinik olarak örtüşebilen bir spektrum olduğu düşünülmektedir ve bazı hastalarda ikisi birlikte görülebilir.

Derin morfea nedir?

Derin morfeada fibrozis yalnız dermiste değildir.

Hastalık:

subkutan doku,

fasya,

kas

katmanlarına kadar uzanabilir.

Derideki yüzey değişikliği bazen çok belirgin değilken altta ciddi doku tutulumu bulunabilir.

Bu nedenle derin hastalık şüphesinde yalnız yüzeysel muayene yeterli olmayabilir.

MRI, derinlik ve muskuloskeletal tutulumun değerlendirilmesine yardımcı olabilir.

Pansklerotik morfea nedir?

Nadir fakat ağır bir morfea alt tipidir.

Geniş alanlarda:

dermis,

subkutan doku,

fasya,

kas,

bazen kemik

tutulumu olabilir.

Önemli:

Pansklerotik morfea yine sistemik skleroz değildir.

İç organ fibrozisi beklenmez; ancak deri ve muskuloskeletal sistemde çok ciddi fonksiyon kaybı oluşturabilir. 2024 S2k kılavuzu lokalize sklerodermada iç organ tutulumu ve sistemik skleroza ilerleme olmadığını açıkça belirtmektedir.

Morfea ile sistemik skleroz aynı hastalık mı?

Hayır. Bu ayrım çok önemlidir.

Morfea / lokalize skleroderma çoğunlukla:

deri,

deri altı doku,

kas-iskelet sistemi

ile sınırlıdır.

Sistemik skleroz ise:

Raynaud fenomeni,

parmak sklerodaktilisi,

vasküler hastalık,

akciğer,

gastrointestinal sistem,

kalp,

böbrek

gibi iç organ tutulumlarıyla seyreden farklı bir sistemik otoimmün hastalıktır.

2024 lokalize skleroderma kılavuzu morfeanın sistemik skleroza ilerlemediğini ve iç organ tutulumu oluşturmadığını açıkça belirtmektedir.

Dolayısıyla morfea tanısı alan hastaya:

“İleride akciğerlerinize veya kalbinize yayılacak.”

demek doğru değildir.

Morfea iç organlara yayılır mı?

Klasik anlamda hayır.

Ancak burada önemli bir nüans vardır.

Morfea:

iç organ fibrozisine yol açmaz,

sistemik skleroza dönüşmez.

Fakat bazı alt tiplerde deri dışındaki komşu dokular etkilenebilir:

kas,

eklem,

kemik,

göz,

santral sinir sistemi.

Bu nedenle “lokalize” kelimesi “her zaman yalnız deride kalır” anlamına gelmemelidir.

Morfea tanısı nasıl konur?

Tanı çoğu zaman:

klinik muayene,

hastalığın morfolojisi,

yerleşim,

doku sertliği,

aktivite bulguları

üzerinden konur.

Ancak bazı durumlarda:

biyopsi,

MRI,

ultrasonografi,

laboratuvar testleri

gerekebilir.

Hangi testin yapılacağı morfeanın alt tipi ve derinliğine göre belirlenir.

Her morfea hastasına biyopsi gerekir mi?

Hayır.

Klinik görünüm tipikse biyopsi her zaman zorunlu değildir.

Ancak:

tanı belirsizse,

skleroderma benzeri başka hastalıklar düşünülüyorsa,

derinlik hakkında ek bilgi gerekiyorsa

biyopsi yapılabilir.

Morphea biyopsisinin yeterince derin alınması önemlidir; yüzeyel örnek derin doku değişikliklerini göstermeyebilir.

Histolojide hastalık evresine göre:

inflamatuvar infiltrasyon,

kalınlaşmış ve hiyalinize kollajen,

deri eklerinde atrofi,

damar değişiklikleri

görülebilir.

Kan testleri tanı koydurur mu?

Hayır.

Morfeayı kesin gösteren tek bir kan testi yoktur.

Bazı hastalarda:

ANA,

başka otoantikorlar

pozitif olabilir.

Ancak bu sonuçlar morfea tanısı koydurmaz.

2023 güncel derleme, rutin geniş otoantikor taramasını önermemekte; özellikle sistemik skleroz otoantikorlarının klinik şüphe olmadan rutin taranmasının gerekli olmadığını belirtmektedir.

ANA pozitif olması sistemik skleroz olduğum anlamına gelir mi?

Hayır.

Morfea hastalarında ANA pozitifliği görülebilir.

Özellikle:

jeneralize,

mikst

formlarda otoimmün belirteçler daha sık bulunabilir. Ancak ANA pozitifliği tek başına sistemik skleroz tanısı koydurmaz.

Tanı:

Raynaud,

sistemik bulgular,

muayene,

özgül otoantikorlar,

gerektiğinde organ değerlendirmesi

ile birlikte yorumlanmalıdır.

Borrelia testi yapılmalı mı?

Rutin olarak hayır.

Morfea ile Borrelia burgdorferi arasındaki ilişki yıllardır tartışılmıştır.

Ancak güncel yaklaşım, klinik olarak spesifik bir şüphe olmadıkça rutin seroloji veya PCR taraması yapılmasını desteklememektedir.

MRI ne zaman gerekir?

MRI özellikle:

derin morfea,

ekstremitede geniş lineer hastalık,

kas veya eklem tutulumu şüphesi,

kraniofasiyal morfea

durumlarında değerlidir.

Derin ekstremite morfeasında MRI:

fasya,

kas,

kemik,

eklem

tutulumunu gösterebilir.

2023 derleme, yüz-baş-boyun morfeasında kontrastlı beyin MRI’sını nörolojik semptom olmasa bile önermektedir.

Ultrasonografi işe yarar mı?

Yüksek frekanslı ultrasonografi:

deri kalınlığı,

doku ekojenitesi,

aktif inflamasyon,

subkutan değişiklikler

hakkında yardımcı bilgi verebilir.

Doppler inceleme aktif lezyonlarda artmış kan akımını gösterebilir.

Ancak ultrasonografi henüz bütün merkezlerde standartlaştırılmış rutin morfea değerlendirme aracı değildir.

Morfeanın aktif mi eski mi olduğu nasıl anlaşılır?

Bu ayrım tedavi açısından çok önemlidir.

Aktif hastalıkta:

yeni lezyon,

büyüyen plak,

eritem,

lilac ring,

artan sertlik

görülebilir.

Hasar / inaktif dönemde:

atrofi,

pigment değişikliği,

doku kaybı,

kalıcı skar

ön planda olabilir.

Eski, inaktif bir atrofik alanı aktif hastalık sanıp gereksiz immünsüpresif tedavi vermek doğru değildir.

Tersine devam eden aktiviteyi yalnız “artık kızarık değil” diye gözden kaçırmak da kalıcı hasara yol açabilir.

LoSCAT nedir?

Localized Scleroderma Cutaneous Assessment Tool (LoSCAT) morfea aktivitesi ve hasarını standardize değerlendirmek için geliştirilmiş bir klinik skorlama sistemidir.

İki ana bileşeni vardır:

LoSSI: aktivite ve şiddet

LoSDI: kalıcı hasar

LoSCAT:

eritem,

deri kalınlığı,

yeni lezyon veya genişleme,

atrofi,

doku kaybı,

pigment değişikliği

gibi özellikleri değerlendirir.

Bu ayrım özellikle tedavi yanıtını izlemek açısından yararlıdır.

Morfea nasıl tedavi edilir?

Tedavi alt tipe, derinliğe ve aktiviteye göre değişir.

Tek bir morfea tedavisi yoktur.

2024 S2k kılavuzunda:

sınırlı deri hastalığında topikal tedaviler,

UV tedavisi,

ağır deri veya muskuloskeletal tutulumda metotreksat,

aktif dönemde metotreksata ek sistemik glukokortikoidler

önerilmektedir.

Sınırlı plak morfea nasıl tedavi edilir?

Yüzeyel ve sınırlı hastalıkta:

güçlü topikal kortikosteroidler

ilk seçeneklerden biridir.

Seçilmiş hastalarda:

topikal takrolimus,

başka topikal antiinflamatuvar tedaviler,

fototerapi

düşünülebilir.

2024 kılavuzu sınırlı deri tutulumunda topikal kortikosteroidleri birinci seçenek olarak önermektedir.

Fototerapi ne zaman kullanılır?

Özellikle:

yüzeyel,

yaygın,

jeneralize

morfeada fototerapi değerlendirilebilir.

UVA1 morfea için en çok çalışılmış fototerapi yöntemlerinden biridir.

Ancak derin hastalıkta ışığın penetrasyonu sınırlı olduğu için:

kas,

fasya,

kemik

tutulumunda fototerapi tek başına yeterli değildir.

Bu nedenle derin lineer morfeayı yalnız fototerapiyle tedavi etmek uygun olmayabilir.

Metotreksat ne zaman kullanılır?

Metotreksat özellikle:

lineer morfea,

derin morfea,

jeneralize hastalık,

ilerleyici muskuloskeletal tutulum

gibi daha ciddi formlarda temel sistemik tedavilerden biridir.

2024 S2k kılavuzu ağır deri veya kas-iskelet tutulumu olan hastalarda metotreksatı önermektedir.

Çocukluk çağı lineer morfeada da metotreksat uluslararası konsensusların temel tedavilerinden biridir.

Kortizon neden metotreksatla birlikte kullanılabilir?

Aktif ve hızla ilerleyen morfeada sistemik kortikosteroid:

inflamasyonu hızlı baskılamak

için kullanılabilir.

Metotreksatın etkisi daha yavaş başladığından özellikle ciddi aktif hastalıkta başlangıçta ikisi birlikte kullanılabilir.

Ancak steroidlerin uzun dönem tek başına kullanılması:

yan etkiler,

nüks

nedeniyle ideal yaklaşım değildir.

2024 S2k kılavuzu sistemik glukokortikoidlerin aktif dönemde metotreksata eklenebileceğini belirtmektedir.

Metotreksat işe yaramazsa ne yapılır?

2024 S2k kılavuzunda:

metotreksat ve steroid yanıtsızlığı,

kontrendikasyon,

intolerans

durumunda:

mikofenolat mofetil

mikofenolik asit

abatasept

ikinci basamak sistemik tedaviler arasında değerlendirilmektedir.

Tedavi seçimi:

yaş,

hastalık derinliği,

organ dışı tutulum,

önceki tedaviler,

güvenlik profili

dikkate alınarak yapılmalıdır.

Morfeada fizik tedavi gerekir mi?

Özellikle:

eklem çevresini tutan lineer morfea,

kontraktür,

hareket açıklığında azalma,

kas atrofisi

varsa fizik tedavi ve rehabilitasyon önemlidir.

Ama aktif inflamasyonu olan derin hastalıkta yalnız egzersiz yapmak yeterli değildir.

En doğru yaklaşım:

inflamasyonu medikal olarak kontrol etmek + hareket açıklığını koruyacak rehabilitasyon uygulamak

şeklindedir.

Cerrahi veya dolgu ne zaman yapılabilir?

Morfeanın bıraktığı:

atrofi,

yüz asimetrisi,

yağ dokusu kaybı,

yumuşak doku defekti

için rekonstrüktif tedaviler düşünülebilir.

Bunlar arasında:

yağ transferi,

cerrahi rekonstrüksiyon,

seçilmiş hacim artırıcı işlemler

yer alabilir.

Ancak temel prensip:

aktif hastalığın üzerine estetik düzeltme yapılmamasıdır.

Önce hastalığın stabil hale geldiğinden emin olunmalıdır.

2024 S2k kılavuzu lineer lokalize sklerodermada yumuşak doku defektlerinin düzeltilmesi için otolog yağ kaynaklı hücresel/rekonstrüktif yaklaşımların kullanılabileceğini belirtmektedir.

Morfea tamamen geçer mi?

Hastalığın inflamatuvar aktivitesi zaman içinde durabilir.

Ancak geride:

pigment değişikliği,

skar,

deri veya subkutan atrofi,

eklem kontraktürü,

asimetri

kalabilir.

Bu nedenle:

“Hastalık artık aktif değil” ile “deri tamamen eski haline döndü” aynı şey değildir.

Özellikle çocuklarda ve derin hastalıkta kalıcı hasarı önlemek için erken tedavi önemlidir.

Morfea tekrarlar mı?

Evet.

Özellikle çocukluk başlangıçlı ve daha ağır alt tiplerde:

nüks,

yeniden aktivasyon

görülebilir.

2023 derlemesi pediatrik morfeada remisyon sonrasında bile yıllar sonra relaps gelişebileceğini vurgulamaktadır.

Bu nedenle yalnız aktif tedavi döneminde değil, sonrasında da takip gerekir.

Ne zaman hızlı değerlendirme gerekir?

Özellikle şu durumlarda değerlendirme geciktirilmemelidir:

hızla büyüyen lineer lezyon,

çocukta ekstremite uzunluk farkı,

eklem hareketinde azalma,

yeni kontraktür,

yüz veya saçlı deride çizgisel çökme,

baş ağrısı, nöbet veya nörolojik bulgu,

göz yakınması,

derin doku kaybı,

hızla ilerleyen asimetri.

Bu bulgular yüzeyel plak morfeadan daha ciddi hastalık fenotiplerini düşündürebilir.

Sık Sorulan Sorular

1. Morfea ile sistemik skleroz aynı hastalık mıdır?

Hayır. Morfea lokalize sklerodermadır; 2024 S2k kılavuzuna göre iç organ tutulumu veya sistemik skleroza dönüşüm oluşmaz.

2. Morfea bulaşıcı mıdır?

Hayır. Morfea inflamatuvar ve fibrotik bir hastalıktır; kişiden kişiye bulaşmaz.

3. Morfea yalnız deriyi mi etkiler?

Her zaman değil. Özellikle lineer ve derin formlarda deri altı yağ dokusu, fasya, kas, eklem ve kemik etkilenebilir; kraniofasiyal morfeada nörolojik ve göz bulguları da görülebilir.

4. Morfea tanısı için biyopsi şart mıdır?

Hayır. Tipik klinik tabloda tanı klinik olabilir. Tanı belirsizse veya ayırıcı tanı gerekiyorsa biyopsi yapılabilir.

5. Morfeada MRI ne zaman gerekir?

Özellikle derin veya yaygın ekstremite hastalığında ve yüz-baş-boyun lineer morfeasında MRI önemlidir. Kraniofasiyal morfeada nörolojik semptom olmasa bile beyin MRI’sı değerlendirilebilir.

6. Morfea nasıl tedavi edilir?

Sınırlı yüzeyel hastalıkta topikal kortikosteroid veya fototerapi kullanılabilir; ciddi lineer, jeneralize veya muskuloskeletal tutulumda metotreksat ve aktif dönemde sistemik kortikosteroid temel seçeneklerdendir.

7. Morfea tamamen iz bırakmadan geçer mi?

Her zaman değil. Aktif hastalık durduktan sonra pigment değişikliği, atrofi, doku kaybı veya skar kalabilir.

8. Morfea tekrarlar mı?

Evet. Özellikle çocukluk çağında başlayan ve daha ağır alt tiplerde yıllar sonra bile yeniden aktivasyon görülebilir; bu nedenle takip önemlidir.